{"id":982,"date":"2026-08-02T13:04:11","date_gmt":"2026-08-02T11:04:11","guid":{"rendered":"https:\/\/wordpress-vsbv.srv1703136.hstgr.cloud\/product\/ss-31-2\/"},"modified":"2026-08-02T13:04:11","modified_gmt":"2026-08-02T11:04:11","slug":"ss-31-2","status":"publish","type":"product","link":"https:\/\/wordpress-vsbv.srv1703136.hstgr.cloud\/it\/product\/ss-31-2\/","title":{"rendered":"SS-31"},"content":{"rendered":"

Che cos’\u00e8 SS-31?<\/h3>\n

SS-31 (noto anche come Elamipretide, MTP-131 o Bendavia) \u00e8 un tetrapeptide sintetico con la sequenza D-Arg-2\u2032,6\u2032-dimetil-Tyr-Lys-Phe-NH\u2082, sviluppato come terapia mitocondriale mirata di prima classe. Il peptide \u00e8 stato progettato dal team della professoressa Hazel Szeto per accumularsi selettivamente nella membrana mitocondriale interna e proteggere le funzioni bioenergetiche delle cellule.<\/p>\n

Strutturalmente, SS-31 \u00e8 caratterizzato da uno schema alternato di amminoacidi aromatici e cationici, che gli conferiscono propriet\u00e0 uniche: la capacit\u00e0 di penetrare nelle membrane cellulari e un’elevata selettivit\u00e0 verso i mitocondri. La molecola contiene una tirosina modificata (2\u2032,6\u2032-dimetiltirosina, Dmt), che previene l’ossidazione e stabilizza la struttura peptidica. Le cariche positive dei residui di arginina e lisina sono parzialmente schermate dagli elettroni \u03c0 negli anelli aromatici di fenilalanina e Dmt, il che consente un’elevata permeabilit\u00e0 cellulare nonostante la presenza di amminoacidi carichi.<\/p>\n

Il peso molecolare di SS-31 \u00e8 di circa 640 Da e la formula molecolare \u00e8 C\u2083\u2082H\u2084\u2089N\u2089O\u2085. La natura anfofila del peptide – con regioni idrofobiche (Phe, Dmt) e idrofile (D-Arg, Lys) – gli consente di interagire sia con il doppio strato lipidico che con l’ambiente acquoso all’interno delle cellule.<\/p>\n

SS-31 \u00e8 stato sviluppato in risposta alla crescente comprensione del ruolo della disfunzione mitocondriale in un ampio spettro di malattie, comprese le malattie cardiovascolari, le malattie neurodegenerative, le sindromi metaboliche e l’invecchiamento. Il peptide \u00e8 sottoposto a studi clinici avanzati e ha ricevuto l’approvazione della FDA nel settembre 2025 per il trattamento della sindrome di Barth.<\/p>\n

Meccanismo d’azione<\/h3>\n

Legame della cardiolipina<\/strong> – Il meccanismo d’azione chiave di SS-31 \u00e8 il legame selettivo della cardiolipina, un fosfolipide unico situato quasi esclusivamente nella membrana mitocondriale interna. L’attrazione elettrostatica tra i residui amminoacidici caricati positivamente del peptide e la cardiolipina caricata negativamente facilita l’accumulo di SS-31 nei mitocondri. Questo legame stabilizza la cardiolipina, prevenendone l’ossidazione e mantenendo il potenziale della membrana mitocondriale.<\/p>\n

Stabilizzazione della struttura delle creste mitocondriali<\/strong> – La cardiolipina \u00e8 necessaria per la corretta struttura delle creste mitocondriali, che costituiscono una piattaforma per i complessi della catena respiratoria. SS-31, stabilizzando la cardiolipina, mantiene l’integrit\u00e0 delle creste, il che si traduce direttamente nell’efficacia della fosforilazione ossidativa e della produzione di ATP.<\/p>\n

Riduzione della produzione di specie reattive dell’ossigeno<\/strong> – Ottimizzando la funzione della catena di trasporto degli elettroni, SS-31 riduce la “perdita” di elettroni che porta alla formazione di specie reattive dell’ossigeno (ROS). La riduzione dello stress ossidativo protegge dai danni alle proteine, ai lipidi e al DNA mitocondriale.<\/p>\n

Miglioramento della bioenergetica mitocondriale<\/strong> – Gli studi hanno dimostrato che SS-31 aumenta il rapporto di controllo respiratorio (RCR) e il tasso di fosforilazione dell’ADP, migliorando l’efficienza della conversione dell’energia mitocondriale. Nei cardiomiociti che invecchiano, il peptide normalizza la perdita di protoni e ripristina i normali parametri della respirazione mitocondriale.<\/p>\n

Interazioni tra proteine \u200b\u200bmitocondriali<\/strong>: studi di spettrometria di massa con reticolazione chimica hanno identificato 12 proteine \u200b\u200bche interagiscono con SS-31, tutte note come ligandi della cardiolipina. Appartengono a due gruppi funzionali: proteine coinvolte nella produzione di ATP mediante fosforilazione ossidativa e proteine coinvolte nel metabolismo e nella segnalazione del 2-ossoglutarato.<\/p>\n

Indicazioni della ricerca scientifica<\/h3>\n

SS-31 \u00e8 oggetto di un’intensa ricerca preclinica e clinica nel contesto delle malattie associate alla disfunzione mitocondriale.<\/p>\n

Sindrome di Barth<\/p>\n

Nel settembre 2025, la FDA ha approvato l’elamipretide (SS-31) come prima terapia per la sindrome di Barth, una rara malattia mitocondriale causata da una mutazione nel gene TAFAZZIN, che porta a un alterato metabolismo della cardiolipina. In uno studio clinico di Fase II\/III, l’esposizione di 48 settimane al peptide ha comportato un miglioramento significativo delle prestazioni nel test del cammino di 6 minuti (miglioramento medio di 96,1 metri), miglioramento del volume di ictus cardiaco, normalizzazione dei livelli di cardiolipina e riduzione dell’affaticamento.<\/p>\n

Insufficienza cardiaca<\/p>\n

PROGRESS-HF e altri studi clinici hanno dimostrato che SS-31 pu\u00f2 migliorare la funzione mitocondriale nel cuore umano compromesso. Negli studi condotti su topi anziani, 8 settimane di trattamento con SS-31 hanno invertito in modo significativo la disfunzione diastolica cardiaca, un segno distintivo dell\u2019invecchiamento cardiaco sia nei topi che nell\u2019uomo. Il peptide ha normalizzato la perdita di protoni e ridotto la produzione di ROS nei cardiomiociti.<\/p>\n

Invecchiamento del muscolo scheletrico e del cuore<\/p>\n

Uno studio del 2025 (Mitchell et al.) ha dimostrato che 2 mesi di trattamento con elamipretide hanno migliorato la funzione cardiaca e dei muscoli scheletrici durante l’invecchiamento senza cambiamenti rilevabili nell’et\u00e0 del tessuto epigenetico o trascrittomico. Nei topi anziani, il peptide ha migliorato la contrattilit\u00e0 miocardica e ha invertito la disfunzione diastolica.<\/p>\n

Danno da ischemia-riperfusione<\/p>\n

Studi preclinici hanno dimostrato gli effetti protettivi e rigenerativi di SS-31 in modelli di danno renale, cardiaco e da ischemia-riperfusione cerebrale. Il peptide riduce il danno mitocondriale durante la riperfusione, quando il ripristino del flusso sanguigno pu\u00f2 paradossalmente aumentare lo stress ossidativo.<\/p>\n

Malattie neurodegenerative e invecchiamento<\/p>\n

Poich\u00e9 la disfunzione mitocondriale \u00e8 alla base di molte malattie neurodegenerative (Alzheimer, Parkinson) e del processo di invecchiamento generale, SS-31 \u00e8 oggetto di studio per potenziali applicazioni neuroprotettive e geroprotettive.<\/p>\n

Contesto scientifico<\/h3>\n

SS-31 appartiene alla classe dei “peptidi Szeto-Schiller” (peptidi SS), composti progettati per colpire selettivamente i mitocondri. Il peptide rappresenta un nuovo approccio terapeutico riparando direttamente la funzione mitocondriale, a differenza degli antiossidanti tradizionali che agiscono in modo non specifico.<\/p>\n

Rispetto ad altri interventi mitocondriali, SS-31 offre una combinazione unica di caratteristiche:<\/p>\n